【血栓性微小血管症(TMA)】 膠原病

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【この商品は紙の出版物を、記事単位・論文単位に分割して、電子書籍として配信しています。】<論文のポイント>[1]二次性血栓性微小血管症の基礎疾患として最も多いのが膠原病であり、特に全身性エリテマトーデスと強皮症が多い。[2]膠原病患者で血小板減少、溶血性貧血を認めた場合には本症を疑うべきであり、末梢血塗抹標本での破砕赤血球の存在が診断に重要である。von Willebrand因子の切断酵素であるADAMTS13の活性低下が診断の一助になるが、活性低下を認めない例も多い。[3]膠原病関連TMAでは血漿交換療法に加えて基礎疾患の疾患活動性の低下を目的としてステロイド治療や免疫抑制療法を必要とすることが多い。また強皮症腎クリーゼ関連TMAの場合はACE阻害薬の投与が第一選択である。[4]膠原病関連TMAは特発性TMAと比較して予後不良であり、早期の診断と治療開始が重要であるとともに、難治例に対する新たな治療法の開発が望まれる。

※本作品は2018年4月27日で販売を終了いたします。

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【この商品は紙の出版物を、記事単位・論文単位に分割して、電子書籍として配信しています。】<論文のポイント>[1]二次性血栓性微小血管症の基礎疾患として最も多いのが膠原病であり、特に全身性エリテマトーデスと強皮症が多い。[2]膠原病患者で血小板減少、溶血性貧血を認めた場合には本症を疑うべきであり、末梢血塗抹標本での破砕赤血球の存在が診断に重要である。von Willebrand因子の切断酵素であるADAMTS13の活性低下が診断の一助になるが、活性低下を認めない例も多い。[3]膠原病関連TMAでは血漿交換療法に加えて基礎疾患の疾患活動性の低下を目的としてステロイド治療や免疫抑制療法を必要とすることが多い。また強皮症腎クリーゼ関連TMAの場合はACE阻害薬の投与が第一選択である。[4]膠原病関連TMAは特発性TMAと比較して予後不良であり、早期の診断と治療開始が重要であるとともに、難治例に対する新たな治療法の開発が望まれる。

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