【血栓性微小血管症(TMA)】 後天性TTP(血栓性血小板減少性紫斑病)の臨床

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【この商品は紙の出版物を、記事単位・論文単位に分割して、電子書籍として配信しています。】<論文のポイント>[1]TTPの病態:ADAMTS13酵素活性の低下により発症する。約9割を占める後天性TTPは、同酵素に対する自己抗体が原因で発症する。[2]臨床的診断:非免疫性溶血性貧血、血小板減少、臓器虚血症状のある患者を診療したら血栓性微小血管症(TMA)を疑う。TMAを来す基礎疾患がなければ、臨床的にTTPを疑い速やかに血漿交換を開始する。[3]血漿交換療法:血小板数が2日続けて15万/μL以上に回復するまで継続する。海外では血漿交換を連日行うよう推奨されているが、国内の保険適用は毎週3回(月12回)、最長3ヵ月である。[4]免疫抑制療法:後天性TTPには、プレドニゾロン1mg/kgを併用する。重症例、もしくはプレドニゾロン無効例には、ステロイドパルス療法を検討する。[5]難治例:血漿交換療法と副腎皮質ステロイドが無効、または早期再燃例には、海外ではリツキシマブが推奨されている。国内で医師主導治験が行われたが、現時点で保険適用外。

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【この商品は紙の出版物を、記事単位・論文単位に分割して、電子書籍として配信しています。】<論文のポイント>[1]TTPの病態:ADAMTS13酵素活性の低下により発症する。約9割を占める後天性TTPは、同酵素に対する自己抗体が原因で発症する。[2]臨床的診断:非免疫性溶血性貧血、血小板減少、臓器虚血症状のある患者を診療したら血栓性微小血管症(TMA)を疑う。TMAを来す基礎疾患がなければ、臨床的にTTPを疑い速やかに血漿交換を開始する。[3]血漿交換療法:血小板数が2日続けて15万/μL以上に回復するまで継続する。海外では血漿交換を連日行うよう推奨されているが、国内の保険適用は毎週3回(月12回)、最長3ヵ月である。[4]免疫抑制療法:後天性TTPには、プレドニゾロン1mg/kgを併用する。重症例、もしくはプレドニゾロン無効例には、ステロイドパルス療法を検討する。[5]難治例:血漿交換療法と副腎皮質ステロイドが無効、または早期再燃例には、海外ではリツキシマブが推奨されている。国内で医師主導治験が行われたが、現時点で保険適用外。

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