【ミトコンドリアダイナミクスとその破綻による神経疾患】 ミトコンドリアクオリティコントロールとパーキンソン病 -特にDJ-1に着目して-

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【この商品は紙の出版物を、記事単位・論文単位に分割して、電子書籍として配信しています。】SUMMARY 高齢化社会の到来に伴ってパーキンソン病の患者は増加しており,国内では14~15万人がこの病気で苦しんでいると想定される.このようにパーキンソン病は重篤な社会的問題であるにもかかわらず,その発症原因や発症機構は諸説あって未だに結論が出ていない.パーキンソン病の大部分は孤発性であるが,発病が特定の遺伝子変異に由来する遺伝性/家族性の場合もある.われわれは劣性遺伝性パーキンソン病の原因遺伝子産物PINK1とParkinの機能解析から,両者が協調してミトコンドリアの品質管理を担う仕組みを明らかにしてきた.別の劣性遺伝性パーキンソン病の原因遺伝子産物であるDJ-1の機能は完全には解明されていないが,PINK1やParkinと同様にミトコンドリアの品質管理に関与することが示唆されている.つまり,劣性遺伝性パーキンソン病はミトコンドリアに対する品質管理の破綻で発症する可能性がある.本稿ではDJ-1の構造や細胞内局在を説明しつつ,パーキンソン病とミトコンドリア品質管理について紹介したい.

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【この商品は紙の出版物を、記事単位・論文単位に分割して、電子書籍として配信しています。】SUMMARY 高齢化社会の到来に伴ってパーキンソン病の患者は増加しており,国内では14~15万人がこの病気で苦しんでいると想定される.このようにパーキンソン病は重篤な社会的問題であるにもかかわらず,その発症原因や発症機構は諸説あって未だに結論が出ていない.パーキンソン病の大部分は孤発性であるが,発病が特定の遺伝子変異に由来する遺伝性/家族性の場合もある.われわれは劣性遺伝性パーキンソン病の原因遺伝子産物PINK1とParkinの機能解析から,両者が協調してミトコンドリアの品質管理を担う仕組みを明らかにしてきた.別の劣性遺伝性パーキンソン病の原因遺伝子産物であるDJ-1の機能は完全には解明されていないが,PINK1やParkinと同様にミトコンドリアの品質管理に関与することが示唆されている.つまり,劣性遺伝性パーキンソン病はミトコンドリアに対する品質管理の破綻で発症する可能性がある.本稿ではDJ-1の構造や細胞内局在を説明しつつ,パーキンソン病とミトコンドリア品質管理について紹介したい.

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