【iPS細胞を用いた難病研究 -臨床病態解明と創薬に向けた研究の最新知見】 第3章 循環器疾患 3.カテコラミン誘発性多形性心室頻拍における疾患特異的iPS細胞を用いた研究

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【この商品は紙の出版物を、記事単位・論文単位に分割して、電子書籍として配信しています。】カテコラミン誘発性多形性心室頻拍(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia:CPVT)は,カテコラミンストレスにより二方向性心室頻拍や致死性不整脈を引き起こす遺伝性不整脈疾患であり,約半数の症例で筋小胞体からのCa2+放出に関わるリアノジン受容体遺伝子異常が検出される。ヒトiPS細胞技術の疾患メカニズム研究への応用が進められる中,2011年,CPVTにおいても初めて患者由来iPS細胞の解析結果が報告され,不整脈発症メカニズムと考えられるカテコラミン負荷による遅延後脱分極が再現された。CPVT患者由来iPS細胞モデルを用いて新たな疾患発症機序の発見や治療薬検討に関する研究が報告されている。

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