【脳内環境 -維持機構と破綻がもたらす疾患研究】 第1章 神経細胞内病態と脳内環境 1.タンパク分解系障害による脳内環境変調と神経変性メカニズム

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【この商品は紙の出版物を、記事単位・論文単位に分割して、電子書籍として配信しています。】筋萎縮性側索硬化症(ALS)の病因へのタンパク分解系の関与を調べるために,運動ニューロン特異的にそれぞれユビキチン・プロテアソーム系(UPS)とオートファジー・リソソーム系の構成因子であるRpt3とAtg7を欠損するマウスを作製した。Rpt3欠損マウスでは運動障害および運動ニューロンの変性脱落がみられ,残存ニューロンではヒトALSに酷似する所見が得られた。これに対し,Atg7欠損マウスでは2年齢でも運動機能,運動ニューロン数ともに保たれていた。以上より,ALSにはUPSの障害が関与している可能性が示唆された。

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