糖脂質 サポシン欠損と神経機能障害

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【この商品は紙の出版物を、記事単位・論文単位に分割して、電子書籍として配信しています。】SUMMARYサポシンA,B,C,Dは共通の前駆体であるプロサポシンから生成される相同性の糖タンパク質で,疎水性スフィンゴ脂質のライソゾームにおける分解に必須である.ジーンターゲティング法によりサポシンA,B,C,Dの各特異的欠損マウスおよびプロサポシン欠損マウスが作製されている.我々が作製したサポシンA欠損マウスは脱髄病変による四肢麻痺を,サポシンC欠損マウスは小脳プルキンエ細胞の選択的脱落と神経細胞の軸索変性による歩行異常・振戦を,サポシンD欠損マウスは小脳プルキンエ細胞の脱落による運動失調と腎尿細管変 (...)

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